不久前看到一則新聞報導有一位2歲的男童，媽媽為了防止蚊蟲叮咬塗了藥膏後，引發急性溶血，血紅素降到只剩3.7，檢查後才知道原來孩童是蠶豆症患者。
什麼是蠶豆症?
蠶豆症為一種遺傳先天代謝疾病，正式名稱為「葡萄糖-6-磷酸去氫酶(G6PD)缺乏症」。臺灣的發生率男生約為2.8%，女生為0.7%，
G6PD 為紅血球在葡萄糖分解代謝過程中的一個重要酵素，協助人體內的葡萄糖代謝並幫助榖胱甘肽（Glutathione）的生成，進而保護紅血球免受氧化反應的破壞。
蠶豆症因為先天基因缺陷所以體內無法合成G6PD酵素，在接觸或食用到某些特定物質、成分，例如氧化性藥物，紅血球無法將過多的氧化物還原，使得紅血球遭到過氧化氫的破壞，產生臨床上所說的溶血反應及相關症狀。
蠶豆症有什麼症狀?
當患者發病時，臨床表徵主要是全身倦怠、新生兒黃疸、急性溶血性貧血（藥物、食物或感染引起）。
蠶豆症的篩檢
衛福部自一九八五年起，規定所有新生兒在出生四十八小時後，須做新生兒先天性代謝異常疾病篩檢，當中即包含蠶豆症的檢測，檢測紅血球中 G6PD 的酵素活性。
在生活中有甚麼需要注意的事情嗎?
主要就是預防症狀發生，盡量避開生活中的危險因子。目前文獻明確指出蠶豆症患者應避免接觸的物質如下：
1.樟腦製品(合成樟腦)：樟腦丸、冬青油
2.薄荷藥膏：曼秀雷敦、綠油精、白花油
3.食物：蠶豆
4.中藥：黃蓮、金銀花、珍珠粉、大黃
蠶豆症只要生活中多注意不能接觸的藥品以及物品，一樣可以正常生活。另外就醫時主動告知有蠶豆症，醫師便可避開會導致溶血的藥物。
Reference:
What G6PD-deficient individuals should really Avoid. Br J Clin Pharmacol. 2017 Jan;83(1):211-212